Der Herzfehler - univentrikuläre Herzen
Zwei Grundformen werden bei einem univentrikulären Herzen unterschieden.
Die Unterscheidung richtet sich nach der fehlenden oder nicht ausreichend ausgebildeten Herzkammer, die rechte ist für den Lungenkreislauf verantwortlich, die linke Herzkammer regelt den Körperkreislauf.
Je nach Herzfehler werden die Diagnosen dann als "Single Ventricle mit funktionstüchtigem linken Ventrikel bzw. funktionstüchtigem rechten Ventrikel" bezeichnet.
Mögliche Herzfehler werden wie folgt unterschieden:
- Single Ventricle mit funktionstüchtigem linken Ventrikel (die rechte Herzkammer ist nicht ausreichend ausgebildet)
- Double inlet left ventricle (=DILV) - Beide AV-Klappen oder eine gemeinsame AV-Klappe münden in die linke Herzkammer.
- Double outlet left ventricle (=DOLV) - Aorta und Lungenarterie verlassen vollständig oder zu mehr als 50 % die funktionell wirksame linke Herzkammer
- Pulmonalatresie
- Trikuspidalatresie
- Single Ventricle mit funktionstüchtigem rechten Ventrikel ( die linke Herzkammer ist nicht ausreichend ausgebildet)
- Double inlet right ventricle (=DIRV) - Beide AV-Klappen oder eine gemeinsame AV-Klappe münden in die rechte Herzkammer.
- Double outlet right ventricle (=DORV) - Fehlabgang der Aorta aus der rechten Kammer
- Hypoplastisches Linksherz-Syndrom (=HLHS)
Die chirurgische Behandlung von Patienten mit funktionell univentrikulärem Herz besteht in einer Trennung des kleinen vom großen Kreislauf.
Die Fontan Operation ist bei verschiedenen Herzfehlern indiziert. Allen gemeinsam ist, dass eine biventrikuläre Korrektur aufgrund der zu kleinen Herzkammer oder der Atrioventrikularklappe (zwischen Vorhof und Kammer) unmöglich ist.
Die ursprünglich von Fontan vorgeschlagenen Methode wurde durch zahlreiche Modefikationen weiterentwicklelt. Seit einigen Jahren wird weltweit die Anlage einer totalen cavopulmonalen Anastomose (TCPC) favorisiert. Das ist in der Regel der dritte Schritt der stufenartigen Kreislauftrennung.
Die erste OP erfolgt in den ersten Lebenstagen. Bis zu diesem Zeitpunkt sind die Kinder, die zum Beispiel an einem Hypoplastischen Linksherz Syndrom leiden (HLHS) vom offenen Ductus Botalli abhängig.
Das hypoplastische Linksherz z.B. ist durch eine vollständige Ductusabhängigkeit, also den Blutdurchfluss durch eine kleine Gefäßverbindung, den Ductus Botalli charakterisiert.