Die Trikuspidalatresie

Die Trikuspidalklappe zwischen rechtem Vorhof und rechter Herzkammer (rechtem Ventrikel) ist nicht angelegt.

An ihrer Stelle hat sich eine undurchlässige Membran gebildet.

Die rechte Herzkammer ist meistens erheblich unterentwickelt und es besteht ein Ventrikelseptumdefekt.

Das Blut aus unterer und oberer Hohlvene fließt durch einen Atriumseptumdefekt in den linken Vorhof. Von dort gelangt es in die vergrößerte linke Herzkammer, die meist wie eine einzige Kammer arbeitet.

Die Kinder haben eine Zyanose, da sich venöses und arterielles Blut vermischt. Zusätzlich kann eine Pulmonalstenose vorliegen, die den Zustrom zur Lunge begrenzt.

Besteht die Pulmonalstenose nicht und bildet sie sich auch nicht im Laufe der Zeit, besteht die Gefahr der Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie, weil die große linke Herzkammer Aorta und Lungenschlagader mit dem gleichen hohen Druck versorgt.

In etwa 20 % der Fälle besteht zusätzlich eine Transposition der großen Arterien, die zur Typisierung herangezogen wird.